3 Геморрагический синдром понятие патогенез

Геморрагический синдром, или склонность к кровотечениям из кожи и слизистых оболочек, возникает из-за изменений в различных компонентах системы свертывания крови. Это может быть вызвано повреждением стенок кровеносных сосудов, нарушением структуры, функции и количества тромбоцитов, или нарушением процесса свертывания крови. При исследовании причин кровоточивости важно учитывать, что некоторые виды патологии встречаются чаще, другие реже, а некоторые очень редки. Среди наследственных нарушений гемостаза наиболее распространены тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а среди нарушений сосудов — телеангиэктазия. Самыми распространенными причинами приобретенных форм геморрагического синдрома являются вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов свертывания крови и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует отметить, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с применением лекарств, которые влияют на свертываемость крови (антикоагулянты) и агрегацию тромбоцитов (антиагреганты), а также с психогенными формами, такими как невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Клиническая характеристика [ править | править код ]

Существует 5 различных типов геморрагического синдрома.

• Гематомный тип характеризуется дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. Он часто встречается у пациентов с гемофилией А и В. Этот тип синдрома проявляется появлением болезненных и напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, а также постепенным нарушением функции опорно-двигательного аппарата. Характерно, что кровотечение начинается несколько часов после травмы.
• Петехиально-пятнистый (синячковый) тип возникает при дефиците II, V и X факторов свертывания крови. Он может быть связан с тромбоцитопенией, тромбоцитопатией или нарушением свертывающей системы, такой как гипо- и дисфибриногенемия или наследственный дефицит факторов свертывания.
• Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, а также при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагий с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве и стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. Также может наблюдаться дефицит 7 фактора свертывания крови.
• Васкулито-пурпурный тип возникает при инфекционных и иммунных васкулитах. Он легко может прогрессировать в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, а также возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов. Он характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

По особенностям геморрагических проявлений можно с определенной степенью вероятности предположить нарушение сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак	Изменения коагуляционного

Петехии Редко встречаются Характерны для данного состояния Расслаивающие гематомы Характерны для данного состояния Встречаются редко Поверхностные экхимозы Чаще встречаются большие одиночные Обычно встречаются небольшие множественные Гемартрозы Характерны для данного состояния Встречаются редко Запаздывающая кровоточивость Часто встречается Встречается редко Кровотечение из порезов и царапин Минимальное Длительное и часто интенсивное Пол пациентов 80-90 % у мужчин Несколько чаще у женщин Указание на семейный анамнез Часто встречается Крайне редко встречается

Первым этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Выделяют наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически обусловленными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свертывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;

поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;

Рис. 68-1. Гемокоагуляционный каскад. Активация фактора XII запускает внутренний механизм; высвобождение тканевого фактора и активация фактора VII запускают наружный механизм коагуляции. Оба пути приводят к активации фактора X (Д М. Зубаиров, 1995).

патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свертывающей системы крови;

многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация

По механизму развития отличают несколько групп геморрагических заболеваний и синдромов.

• Группа, связанная с первичным поражением сосудистой стенки, с возможным развитием нарушений свертывания крови и тромбоцитарных нарушений. В эту группу входят наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритта, геморрагический васкулит Шенляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и другие.

• Группа, связанная с первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. В эту группу входят тромбоцитопении, тромбоцитопатии и другие состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитами и/или нарушением их функций.

• Группа, связанная с нарушениями свертывания крови (коагулопатии). В эту группу входят наследственные и приобретенные коагулопатии, нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз и другие расстройства свертывания крови.

• Группа, связанная с комплексными нарушениями различных звеньев свертывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

• Особую группу составляют различные формы артифициальной кровоточивости, вызываемые самими больными путем механической травматизации тканей, приемом препаратов с геморрагическим действием и другими факторами.

Существуют различные типы кровоточивости, включая капиллярный, гематомный, смешанный капиллярно-гематомный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный типы. Каждый тип характеризуется своими особенностями и может быть связан с определенными нарушениями свертывания крови или сосудистой патологией.

Симптомы геморрагического синдрома могут включать апатию, боль в суставах, внутреннее кровотечение, внутрисуставные кровотечения, гематомы, желтуху, жидкий стул, кровоизлияния в мышцах, кровоточивость десен, маточное кровотечение, носовые кровотечения, ограничение подвижности сустава, отечность сустава, петехиальное кровоизлияние, потемнение кала, рвоту с кровью и слабость.

Геморрагический синдром – это патологическое состояние, которое характеризуется повышенной кровоточивостью сосудов и нарушением гомеостаза. Оно может развиваться как у новорожденных, так и у взрослых. Острое состояние требует срочной медицинской помощи, а хроническое лечится комплексно.

Причины

Достаточно сложно простыми словами описать сложные процессы образования крови и их изменения, которые приводят к развитию геморрагического синдрома. Если мы рассмотрим механизм нарушения, то его основу составляют аномалии структуры сосудов, нарушения свертываемости крови, а также нарушение активности ферментов и функции кровяных элементов, отвечающих за свертывание.

Врачи выявили несколько заболеваний, при наличии которых у человека возникает высокий риск развития геморрагического синдрома. В частности, это патологическое нарушение может развиться при гепатите, некоторых типах онкологии, тяжелых вирусных инфекциях, циррозе печени, а также при недостатке протромбина в крови, гемофилии, лейкозах и васкулитах.

Существуют две формы этого заболевания:

• врожденная или первичная;
• вторичная или приобретенная.

Для врожденных патологий характерным признаком является наличие генетической предрасположенности. Это означает, что у человека уже есть дефектный ген, который может вызвать геморрагический синдром в любом возрасте, начиная с детства. Приобретенные патологии кроветворения характеризуются повреждением стенок сосудов из-за аутоиммунных процессов, химической интоксикации, воспаления или механического повреждения.

К основным причинам, вызывающим это патологическое нарушение, относятся:

• вазопатии и другие патологические изменения в системе крови. Вазопатии могут быть вызваны массированными воспалительными процессами и генетическими дефектами, их характерной чертой является повышенная проницаемость сосудистых стенок;
• тромбоцитопатии, когда функции тромбоцитов нарушены, несмотря на их достаточное количество в крови. Это может быть вызвано генетическими мутациями или механическим, биологическим или химическим воздействием на организм взрослых и детей. Тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови при сохранении их функций. Это состояние может быть следствием аутоиммунных процессов в организме, тяжелых интоксикаций, инфекций, онкологических процессов, злоупотребления лекарствами или воздействия радиации.

Очень часто нарушение возникает при циррозе печени. Это связано с комплексным поражением сосудов, сопровождающимся их расширением. В результате появляются такие симптомы, как синяки на коже, кровотечения из пищевода, матки, десен и носа. Развитие геморрагического синдрома при циррозе печени также связано с нарушением ее функций, из-за чего орган не может выполнять свою роль в процессе свертывания крови.

Разновидности

В современной практике медицины выделяются пять основных форм болезни, которые могут возникать как у детей, так и у взрослых. Однако у новорожденных геморрагический синдром представлен отдельной разновидностью, известной как отёчно-геморрагическая форма.

Существуют следующие виды этого синдрома:

1. Гематомный вид, который является результатом заболеваний крови, вызванных генетическими мутациями. При этой форме возникают обширные кровотечения в мягких тканях, что приводит к появлению синяков, отёку и припухлости на поврежденных участках кожи.

2. Петехиально-пятнистый вид, который обусловлен наследственными и приобретенными нарушениями свёртываемости крови. В результате этого у пациентов появляются синяки различного размера на теле.

3. Пурпурный вид, который обычно связан с различными васкулитами. Он проявляется в виде эритемы на коже, а также развития нефрита и внутренних кровотечений, включая кровотечения из печени и кишечника.

4. Микроциркуляторный вид, который возникает при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и при передозировке лекарств, которые влияют на систему кроветворения. При этой форме патологии наблюдаются геморрагические кровоизлияния на коже в виде петехий и появление крупных гематом в забрюшинном пространстве.

5. Ангиоматозный вид, который возникает в областях сосудистых патологий. Он характеризуется длительными кровотечениями с определенной локализацией.

Отёчно-геморрагический синдром сопровождается изменениями в легких, поэтому у детей, страдающих от этой разновидности, наблюдается дыхательная недостаточность и выделение кровавой пены из дыхательных путей. Таким детям требуется срочная медицинская помощь, поскольку иначе существует высокий риск летального исхода. Главной причиной прогрессирования этой формы заболевания является гипоксия плода в материнской утробе.

Симптомы

В клинической картине этого заболевания особое внимание уделяется состоянию кожи. Оно проявляется в виде появления петехий – кровоподтеков на коже и слизистых оболочках, а также образования гематом различного размера по всему телу. Обычно эти симптомы появляются после какого-либо травматического воздействия, даже незначительного.

Еще одним симптомом являются кровотечения различной локализации. Они могут возникать из носовых ходов, десен, пищевода и других внутренних органов, а также из матки.

Кроме того, кровоподтеки могут возникать в суставах и мышцах, что приводит к нарушению подвижности и отеку, а затем к развитию воспалительного процесса. В некоторых случаях (например, при скоплении крови в суставах) наблюдается сильная боль.

При развитии геморрагического синдрома при циррозе печени появляются следующие симптомы: слабость и апатия, рвота с примесями венозной крови, темный жидкий стул (мелена) и развитие желтухи.

Очень часто пациенты с циррозом печени, осложненным геморрагическим синдромом, умирают от желудочно-кишечных кровотечений. Поэтому чем раньше заболевание будет диагностировано, тем больше шансов на выздоровление у пациента.

Диагностика и лечение

Диагностика направлена на определение причины развития патологии и последующее эффективное устранение этой самой причины. Однако, при острой форме часто требуется срочная помощь, направленная на остановку кровотечений и восстановление нормального кровообращения. Поэтому, если человек находится в критическом состоянии, ему оказывается неотложная помощь, а диагностика проводится уже после стабилизации его состояния.

Диагностика в этом случае включает проведение лабораторных анализов, которые позволяют получить точную картину состояния крови. Проводятся коагуляционные тесты, а иногда назначается и стернальная пункция. Лечение болезни зависит от таких факторов:

• стадии заболевания;
• причины, вызвавшей его;
• степени тяжести процесса.

Как уже упоминалось выше, в большинстве случаев острые формы такой патологии, как геморрагический синдром, требуют срочной помощи. Врачи купируют очаг кровотечения с использованием криотерапии или гемостатической терапии, а также могут проводить хирургическое вмешательство или лазерную баротерапию. После купирования очага кровотечения или в случаях, когда срочная помощь не требуется, пациентам с этим нарушением назначают препараты, улучшающие свертываемость крови.

Если произошла значительная потеря крови, показана заместительная терапия – пациентам вводится плазма или концентрат донорских тромбоцитов. Также лечение включает использование гепарина, а в некоторых случаях может быть показано введение преднизолона.

Лечение геморрагического синдрома у пациентов с циррозом печени имеет свои особенности – помимо купирования очага кровотечения, оно включает восстановительную и заместительную терапию. Также необходимо одновременно лечить основное заболевание при циррозе печени.

В случаях, когда речь идет о врожденных гемофилиях, лечение не может быть полностью эффективным. Поэтому врачи используют гормональные препараты для нормализации кровообразования, и таким пациентам необходимо постоянно проходить терапию, чтобы избежать осложнений, и находиться под наблюдением врача.

Частые вопросы

Что такое геморрагический синдром?

Геморрагический синдром – это состояние, при котором происходит повышенная кровоточивость и склонность к кровотечениям в организме.

Каков патогенез геморрагического синдрома?

Патогенез геморрагического синдрома связан с нарушением функции тромбоцитов и факторов свертывания крови, что приводит к нарушению гемостаза и возникновению кровотечений.

Какие факторы могут способствовать развитию геморрагического синдрома?

Развитию геморрагического синдрома могут способствовать различные факторы, такие как нарушение функции печени, дефицит витаминов К и С, нарушение функции тромбоцитов, наличие генетических нарушений свертывания крови и другие.

Какие симптомы характерны для геморрагического синдрома?

Симптомы геморрагического синдрома могут включать кровотечения из носа и десен, синяки на коже, кровоточивость десен при чистке зубов, кровь в моче или кале, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и другие проявления.

Каково лечение геморрагического синдрома?

Лечение геморрагического синдрома зависит от его причины и может включать применение препаратов, улучшающих свертываемость крови, трансфузию тромбоцитов или свежезамороженной плазмы, коррекцию дефицита витаминов и другие меры.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на геморрагический синдром необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Это позволит своевременно начать лечение и предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем и принимайте меры для профилактики геморрагического синдрома. Это включает в себя регулярные медицинские осмотры, соблюдение правил личной гигиены, избегание контакта с инфекционными агентами и укрепление иммунной системы.