Истинная полицитемия продолжительность жизни

Сегодня мы обсудим заболевание крови, известное как истинная полицитемия. Эта патология характеризуется повышенным количеством красных кровяных телец в циркулирующей крови. Полицитемия представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни человека, поэтому важно распознать ее по первым симптомам и обратиться за медицинской помощью и компетентным лечением. Обычно это заболевание встречается у людей старше 50 лет, чаще у мужчин. Давайте подробнее рассмотрим причины, виды, методы диагностики и основные способы лечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, болезнь Вакеза, также иногда ее называют эритроцитозом. Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии. Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к основным причинам данного заболевания относят следующие:

• Генетическая предрасположенность к повышенному образованию красных кровяных клеток;
• Нарушения на генетическом уровне;
• Онкологические заболевания костного мозга;
• Недостаток кислорода, который также влияет на увеличенное образование клеток крови.

Наиболее часто эритремия связана с опухолевым фактором, который характеризуется поражением стволовых клеток, производимых в красном костном мозге. Разрушение этих клеток приводит к увеличению уровня красных кровяных клеток, что негативно сказывается на функционировании всего организма. Это заболевание имеет злокачественный характер, сложно диагностируется и требует длительного лечения, которое не всегда приносит положительный результат. Сложность терапии связана с тем, что никакие методы лечения не могут повлиять на стволовые клетки, подвергшиеся мутации, которые обладают высокой способностью к делению. Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, что объясняется повышенной концентрацией красных кровяных клеток в сосудах.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто они жалуются на зуд кожи.

Ко вторичным причинам заболевания относятся такие факторы, как:

• Обструктивные заболевания легких;
• Легочная гипертензия;
• Хроническая сердечная недостаточность;
• Недостаточное питание почек кислородом;
• Резкое изменение климата, особенно для жителей высокогорных районов;
• Различные инфекции, приводящие к высокой интоксикации организма;
• Вредные условия труда, особенно на высоте;
• Жители экологически загрязненных районов или близкие к производствам;
• Курение;
• Люди с еврейскими корнями имеют высокий риск развития полицитемии из-за генетических особенностей красного костного мозга;
• Ночное апноэ;
• Гиповентиляционные синдромы, которые приводят к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин активно связывает с собой кислород, но практически не отдает его тканям внутренних органов, что приводит к активному образованию красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут способствовать развитию эритремии. Например, опухоли некоторых органов влияют на образование красных кровяных клеток. Некоторые кисты почек и их обструкция могут увеличить выработку клеток крови, что приводит к развитию полицитемии. Иногда полицитемия встречается у новорожденных детей, которые получают это заболевание через плаценту матери. В таких случаях плод не получает достаточного количества кислорода, что приводит к развитию патологии. Далее мы рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и методы лечения, а также возможные осложнения этого заболевания.

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание представляет опасность, так как на начальной стадии истинная полицитемия протекает практически без симптомов, и пациент не испытывает никаких проблем со здоровьем. Чаще всего патологию обнаруживают при анализе крови, иногда первые признаки полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим ухудшением работоспособности у пожилых людей.

Основными признаками эритроцитозов являются:

• резкое снижение остроты зрения;
• частые приступы мигрени;
• головокружение;
• шум в ушах;
• проблемы со сном;
• ощущение холода в пальцах рук.

Когда патология переходит в развернутую стадию, могут наблюдаться следующие симптомы полицитемии:

• мышечные и костные боли;
• при УЗИ часто выявляются увеличение селезенки или изменение контуров печени;
• кровоточивость десен, например, при удалении зуба может быть затяжное кровотечение;
• пациенты часто обнаруживают на своем теле новые синяки, происхождение которых не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы данного заболевания:

• сильный зуд кожи, который усиливается после принятия водных процедур;
• ощущение жжения в кончиках пальцев;
• появление сосудистых "звездочек" на коже;
• кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
• губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
• глазные белки часто покрасневшие;
• пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, а основными признаками являются:

• кожа малыша приобретает красный цвет;
• при прикосновении к коже ребенок испытывает неприятные ощущения и начинает плакать;
• ребенок рождается с низким весом;
• анализ крови показывает повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• при УЗИ наблюдаются изменения размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностике полицитемии можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие лечения может привести к смертельному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как уже упоминалось ранее, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

• уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
• уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
• уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
• уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для изучения функции красного костного мозга используется процедура трепанобиопсии, поскольку именно нарушение выработки стволовых клеток способствует развитию полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания, специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и т.д. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия, рассмотрим основные методы лечения данного заболевания.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относится к категории патологий, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также для лечения истинной полицитемии используются методы кровопускания. Эта процедура может быть назначена пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста. Суть процедуры заключается в извлечении до 500 мл крови в день у больного. Пожилым людям с полицитемией также проводят флеботомию, но в их случае забирается не более 250 мл крови в день.

Если у больного с этим заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, то специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии. В этот метод входят следующие препараты: радиоактивный фосфор, анагрелид, интерферон и гидроксимочевина.

При ремиссии полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще, чем раз в 14 дней. Затем исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов возвращается к норме, препараты начинают постепенно отменять. Происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго контролируется течение заболевания. Однако стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитию лейкоза. Поэтому их назначение специалисты производят после проведения длительных детальных исследований. Иногда возникают побочные эффекты, такие как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ и лихорадка. Если такие эффекты проявляются, медикаменты сразу же отменяются.

Также больному с полицитемией рекомендуется ежедневно принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение этого заболевания.

Еще одной процедурой, показанной пациентам с полицитемией, является эритроцитофорез. Во время этой процедуры аппарат выкачивает кровь у больного, одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. Затем пациенту вливают физраствор, чтобы восстановить прежний объем крови. Эта процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще, чем раз в 2-3 года. Лечение полицитемии не гарантирует отсутствие осложнений, которые могут возникнуть на фоне этой патологии.

Осложнения при полицитемии

Эксперты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

• Моча может приобретать резкий и неприятный запах;
• Больные полицитемией часто страдают от подагры;
• При полицетемии могут образовываться камни в почках;
• Почечные колики переходят в хроническую стадию;
• Нередко эритроцитоз сопровождает язву желудка или 12-перстной кишки;
• Нарушение функции кровообращения может привести к образованию кожных язв;
• Часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
• Кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

• полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
• если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
• тоже самое касается и работы;
• регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
• необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Автор — М. Дж. Денхэм
Перевод — И. Чанарин

Полицитемия, впервые описанная в начале XIX столетия, характеризуется увеличением числа эритроцитов, уровня гемоглобина и общего объема эритроцитов (ООЭ). Существует две основные формы полицитемии — истинная и относительная. Масса эритроцитов увеличивается только при истинных полицитемиях. Это явление наблюдается в двух ситуациях: при первичной истинной полицитемии и при вторичной полицитемии. Последняя обычно возникает в результате повышения активности эритропоэтина, что может быть следствием как соответствующей физиологической реакции на сниженное насыщение крови кислородом, так и неадекватной продукции гормонов. При относительной полицитемии масса эритроцитов не превышает нормальный уровень, а увеличение ООЭ является следствием аномального снижения объема плазмы или же увеличения числа эритроцитов и снижения объема плазмы в пределах нормальных значений этих параметров.

Относительная полицитемия (называется также ложной, стрессовой, псевдоцитемией, синдромом Гайсбека)

Истинная полицитемия — хроническое прогрессирующее миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется абсолютным увеличением массы эритроцитов; у 2/3 больных наблюдается также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов.

Заболевание возникает в результате мутации полипотентной стволовой клетки. Исследования костного мозга in vitro, а также изучение вариантов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы у женщин, больных истинной полицитемией, указывают на присутствие при этом заболевании двух популяций эритроидных клеток-предшественников. Клетки одной из популяций автономны и пролиферируют даже в отсутствие эритропоэтина, тогда как другая популяция ведет себя нормально, оставаясь эритропоэтинзависимой. Таким образом, первая популяция скорее всего представляет собой автономный мутантный клон [Adamson, 1970; Golde, 1977].

Уровни эритропоэтина в моче и плазме больных истинной полицитемией колеблются от нормальных величин до нуля, увеличиваясь соответствующим образом после кровопускания. Низкие уровни эритропоэтина обусловлены ингибицией его выработки по типу обратной связи вследствие увеличения эритроцитарной массы.

Истинная полицитемия — редкое заболевание. Американские исследователи показали, что ежегодно регистрируется 4—5 новых случаев на 1 млн населения [Modan, 1965]. Болезнь поражает людей среднего и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на возрастную группу 50—60 лет. Средний возраст впервые заболевших постепенно увеличился с 44 лет в 1912 г. до 60 лет в 1964 г. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (1,5: 1). Влияние расовых факторов спорно. Modan (1965) обнаружил, что среди евреев заболеваемость выше ожидаемой, а среди негров ниже, однако эти наблюдения не были подтверждены.

Симптомы этой болезни обусловлены отчасти избыточной продукцией эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению вязкости крови и сосудистым тромбозам, а отчасти увеличением объема циркулирующей крови, которое приводит к повышению кровенаполнения различных органов.

Болезнь развивается исподволь, причем настолько медленно, что диагноз может быть поставлен случайно при обследовании пациента по поводу совсем другой болезни. Симптомы часто неспецифичны, например головная боль, головокружения, шум в ушах, рассеянность, раздражительность, ухудшение зрения, их легко можно объяснить преклонным возрастом или другими, чаще встречающимися у пожилых заболеваниями. Однако полицитемия может быть заподозрена по внешнему виду пациента — красный цвет кожи и слизистых оболочек с цианотичным оттенком в холодную погоду, телеангиэктазии на лице, гиперемия склер и сетчатки. Селезенка в большинстве случаев умеренно увеличена, печень, как правило, увеличена незначительно. Иногда отмечается болезненность в области грудины.

Основные признаки болезни проявляются при возникновении тромбозов или, что бывает реже, кровотечений. Чаще всего поражаются сосуды центральной нервной системы, что приводит к возникновению транзиторных ишемических нарушений, цереброваскулярных катастроф и нарушений зрения в виде скотомы, диплопии и временной слепоты. В результате поражения сердечно-сосудистой системы могут возникать одышка при физической нагрузке, стенокардия и инфаркт миокарда. Поражения периферических сосудов проявляются эритромелалгией, артериальными и венозными тромбозами, феноменом Рейно и даже гангреной. При нарушении кровоснабжения желудочно-кишечного тракта возникают изменения пищеварения, метеоризм, а у 1 из 10 больных — пептические язвы. Тромбоз системы портальных вен приводит к портальной гипертензии и кровотечениям из варикозных вен пищевода.

Примерно у 1 из 10 больных, обычно мужчин, обнаруживаются клинические признаки подагры, тогда как гиперурикемия наблюдается у 1/3 всех больных и обусловлена усиленным синтезом и разрушением нуклеопротеидов. Частота этих осложнений возрастает по мере увеличения длительности заболевания. В почках могут образовываться камни, а в суставах — подагрические отложения. В семейном анамнезе таких больных подагра отмечается редко.

Примерно 2/3 больных страдают генерализованным зудом, который возникает, по-видимому, в результате выделения гистамина из базофильных гранулоцитов. Особенно мучителен зуд кистей рук и стоп, он усиливается после мытья и в теплой постели.

Число эритроцитов увеличено до 6,5—7,5·10 12 /л. Уровень гемоглобина повышен до 180—240 г/л. ООЭ обычно выше 0,52. Поскольку на основании измерения гемоглобина, ООЭ и числа эритроцитов точно рассчитать массу эритроцитов невозможно, ее следует измерять прямым способом с применением радионуклидной метки. Масса эритроцитов, превышающая 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин указывает на наличие полицитемии.

В мазке периферической крови эритроциты имеют нормальную морфологию, однако из-за часто встречающегося дефицита железа, обусловленного повторными кровопусканиями или кровоточивостью, может наблюдаться микроцитоз. Число лейкоцитов увеличено до 12—30·10 9 /л примерно у 2/3 больных, более высокий лейкоцитоз встречается на поздних стадиях болезни.

Иногда наблюдается незначительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, изредка в периферической крови обнаруживаются метамиелоциты, миелоциты или даже клетки более ранних стадий.

Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов (ЩФЛ) увеличена. У 70—90 % больных активность ЩФЛ достигает 100—350, однако в некоторых случаях, особенно на ранних стадиях болезни, она остается в пределах нормы.

тромбоцитов в момент постановки диагноза повышено у 65 % больных и достигает 400—800·10 9 /л. Очень редко наблюдаются и гораздо более высокие величины. Иногда обнаруживаются морфологические и функциональные аномалии. Тромбоциты могут быть увеличены в размерах и иметь причудливую форму; иногда наблюдаются фрагменты мегакариоцитов. Функциональные нарушения тромбоцитов, вероятно, являются основной причиной геморрагических осложнений, встречающихся при этой болезни. витамина Bj₂ в сыворотке и ее способность связывать этот витамин часто повышены.

Костный мозг гиперплазирован. Эритропоэз нормобластный. Края нормобластов могут быть зазубрены, а цитоплазма вакуолизирована, что особенно часто встречается у пациентов, леченных кровопусканиями, и свидетельствует о дефиците железа. Выявляемое методами окраски свободное железо может совершенно отсутствовать. Иногда обнаруживается гиперплазия и предшественников гранулоцитарного ряда, а также увеличение числа мегакариоцитов. Основные гематологические признаки истинной полицитемии суммированы в табл. 48.

Гематологические изменения при истинной полицитемии

У пациентов с истинной полицитемией иногда наблюдаются хромосомные аномалии, но это встречается редко. Также многие пациенты получают миелодепрессивную терапию, поэтому сложно определить, насколько эти аномалии связаны с лечением, а насколько – с самой болезнью.

Течение и прогноз

Заболевание проходит через три фазы. В начальной фазе, которая длится несколько лет, симптомы отсутствуют или выражены слабо. В следующей фазе, называемой эритремической, появляются классические симптомы и основные осложнения. Большая часть пациентов умирает именно в этой фазе, которая также может продолжаться несколько лет. Затем наступает третья фаза, характеризующаяся развитием миелосклероза или, реже, лейкоза. Частота лейкозов выше среди пациентов, получавших алкилирующие препараты, и, возможно, у тех, кто проходил радиоактивное лечение фосфором.

Срок выживаемости значительно увеличился благодаря адекватному лечению, особенно у молодых пациентов. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 13 лет. Основной причиной смерти остаются сосудистые осложнения. Прогноз наиболее неблагоприятен у пожилых пациентов и в случаях тяжелых осложнений.

Цель лечения заключается в уменьшении вероятности возникновения сосудистых осложнений путем снижения количества эритроцитов и поддержания их на оптимальном уровне, а также борьбы с тромбоцитозом. Существующие методы достижения этой цели вызывают противоречивые мнения и будут оставаться такими, пока не будет разрешен вопрос о том, что влияет на развитие болезни и что является следствием лечения.

Быстрое симптоматическое улучшение достигается путем кровопускания. У пожилых пациентов эту процедуру следует проводить с осторожностью, учитывая их частые цереброваскулярные и сердечно-сосудистые заболевания. Рекомендуется удалять 200-300 мл крови дважды в неделю до достижения желаемого уровня количества эритроцитов. Если уменьшение объема крови представляется опасным, можно использовать высокомолекулярный декстран. После начального курса лечения необходимо следить за скоростью роста количества эритроцитов. Если она невелика и пациент редко нуждается в кровопусканиях, то дополнительное лечение не требуется до возникновения проблем, связанных с тромбоцитемией. Следует помнить, что кровопускания могут вызывать железодефицитную анемию, которая сопровождается соответствующими симптомами и увеличением количества тромбоцитов.

Поддержание оптимального количества эритроцитов с помощью кровопусканий не всегда возможно, поскольку они не влияют на производство этих клеток в костном мозге. В таких случаях приходится прибегать к миелодепрессивной терапии. Однако проведение лекарственного лечения у пожилых пациентов может вызывать значительные трудности, а также проблемы с соблюдением назначенного лечения. Желательно начинать лечение с внутривенного введения радиоактивного фосфора в определенной дозе. Для достижения максимального эффекта такого лечения требуется от 2 до 3 месяцев, поэтому в этот период необходимо проводить кровопускания. Иногда для достижения полной ремиссии приходится вводить вторую, меньшую, дозу радиоактивного фосфора. Лечение с помощью радиоактивного фосфора позволяет контролировать состояние более чем 75% пациентов, а ремиссия может продолжаться 2 года или дольше.

У пожилых пациентов можно использовать алкилирующие препараты вместо радиоактивного фосфора, особенно если они находятся в лечебных учреждениях. Используются различные препараты, включая миелосан, хлорбутин и циклофосфан. Хлорбутин является препаратом выбора, так как он вызывает меньше побочных эффектов. Миелосан способен снижать уровень тромбоцитов, поэтому его целесообразно применять у пациентов с выраженным тромбоцитозом. Хлорбутин принимается в определенной дозе каждый день. При лечении миелосаном следует быть осторожным, так как он может вызывать необратимые повреждения стволовых клеток и приводить к стойкой нейтропении и тромбоцитопении. Лечение миелосаном сопровождается высокой смертностью. Достигнутая ремиссия может продолжаться несколько месяцев или даже лет. Курс миелосана не должен быть слишком длительным, чтобы избежать необратимых побочных эффектов.

Аллопуринол назначается пациентам с симптомами гиперурикемии в дозе 300 мг в день. Острый приступ подагры лечится нестероидными противовоспалительными препаратами.

Борьба с зудом является особенно сложной. Обычно зуд утихает, когда полицитемия под контролем. Антигистаминные препараты не всегда эффективны, а другие препараты, такие как холестирамин и циметидин, дают непостоянные и неудовлетворительные результаты. Однако в случае сильного зуда можно попробовать эти препараты. Пациентам с зудом рекомендуется избегать факторов, усиливающих его, например высоких температур.

Как только полицитемия под контролем, транзиторные симптомы поражения периферических сосудов быстро исчезают, что позволяет избежать хирургического вмешательства. Операция необходима только в случае стойких симптомов, даже если гематологические параметры находятся под контролем.

Вторичная полицитемия обычно связана с повышенной активностью эритропоэтина, вызванной либо реакцией на низкое содержание кислорода в крови, либо неадекватно высокой продукцией этого гормона. Причины таких явлений многочисленны, но они редко встречаются у пожилых пациентов.

Наиболее распространенной причиной вторичной полицитемии у пожилых людей является хроническое заболевание легких. Однако полицитемия не всегда возникает при хронической гипоксии. У многих пациентов с заболеваниями легких и низким уровнем кислорода в артериальной крови количество эритроцитов находится в норме, а уровень эритропоэтина повышен. Причина этого факта неизвестна. Было предположено, что хроническая инфекция может снижать эритропоэз. Кровопускание способствует улучшению состояния пациентов с хроническими заболеваниями легких и высоким уровнем эритроцитов. Однако лечение должно быть направлено на причину вторичной полицитемии.

Семейная полицитемия встречается редко и обычно связана с наличием аномального гемоглобина, который имеет высокую аффинность к кислороду. Нормальное значение Р50 составляет 3,3-3,6 кПа. Для аномальных гемоглобинов это значение составляет примерно 1,6 кПа.

Типичные признаки истинной полицитемии, вторичной полицитемии при гипоксии и относительной полицитемии также известны как эритремия или болезнь Вакеза.

Симптомы истинной полицитемии

Все признаки истинной полицитемии объединены в два синдрома (устойчивая совокупность признаков, объединенных единым развитием).

• Плеторический синдром (полнокровный – связанный с усилением кровенаполнения органов):

  • головные боли;
  • головокружение;
  • давящая, сжимающая боль за грудиной при физической нагрузке;
  • тяжесть в голове;
  • эритроцианоз (покраснение кожных покровов с синюшным оттенком);
  • «кроличьи глаза» (покраснение глаз, возникающее за счет расширения их сосудов);
  • тяжесть в левой верхней части живота вследствие увеличения селезенки;
  • кожный зуд, усиливающийся после водных процедур (возникает за счет раздражения нервных окончаний кожи продуктами распада эритроцитов – красных клеток крови);
  • повышение артериального давления, незначительно понижающегося при помощи стандартного лечения, но снижаемого при помощи кровопускания (удаление из организма некоторого количества крови с лечебной целью);
  • эритромелалгия – острые жгучие боли в кончиках пальцев, уменьшающиеся после приема препаратов, разжижающих кровь. Может проявляться своеобразным отеком с покраснением нижней трети голени или стопы, сопровождающимся резкой болезненностью.

• Миелопролиферативный синдром (связанный с повышенным образованием эритроцитов (красных клеток крови), тромбоцитов (кровяных пластинок) и лейкоцитов (белых клеток крови)):

  • боли в костях;
  • тяжесть в верхней части живота слева за счет увеличения селезенки;
  • тяжесть в верхней части живота справа за счет увеличения печени;
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • повышение температуры тела.

Формы

Выделяют несколько этапов истинной полицитемии:

1. I – начальная стадия.

• Продолжительность составляет 5 лет и более.
• Наблюдаются умеренные проявления плеторического синдрома, связанного с усилением кровенаполнения органов.
• Селезенка не увеличена.
• В общем анализе крови отмечается умеренное повышение количества эритроцитов, а в костном мозге происходит усиление образования эритроцитов или всех клеток крови, кроме лимфоцитов.
• Осложнения возникают редко.

2. II A – полицитемическая (с повышением количества всех клеток крови) стадия.

• Продолжительность составляет 5-15 лет.
• Наблюдается выраженный плеторический синдром, увеличение печени и селезенки, тромбозы артерий и вен, а также кровотечения.
• Увеличение селезенки обусловлено ее повышенным кровенаполнением и разрушением увеличенного количества клеток крови.
• В общем анализе крови выявляется нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, кроме лимфоцитов.
• В костном мозге происходит усиление образования всех клеток крови, кроме лимфоцитов, и появляются рубцовые изменения.

3. II Б – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (с повышением количества всех клеток крови, кроме лимфоцитов, и появлением опухолевого роста в селезенке) – нарастающее увеличение печени и селезенки.

• Доказательство опухолевого роста в селезенке – пункция селезенки и гистологическое исследование биоптата.
• В клинической картине появляются тромбозы, истощение, кровоточивость и другие симптомы.
• Наибольшую угрозу во II А и Б стадиях представляют тромбозы.
• В общем анализе крови наблюдается повышение содержания всех клеток крови, кроме лимфоцитов, появляются эритроциты разных размеров и формы, а также незрелые клетки крови.
• В костном мозге происходит нарастание рубцовых изменений.

4. III – анемическая (со снижением уровня гемоглобина) – исход заболевания.

• В крови наблюдается снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
• Происходит выраженное увеличение печени и селезенки.
• В костном мозге обнаруживаются обширные рубцовые изменения и остаточное образование клеток крови.
• Эта стадия развивается через 15-20 лет после начала болезни.
• Часто присоединяется другая опухоль крови – острый лейкоз или хронический лейкоз.

Причины

Причины возникновения этого заболевания остаются неизвестными.

• Не существует единой теории, которая бы объясняла возникновение истинной полицитемии и других гемобластозов (опухолей крови).
• Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.

• Согласно этой теории, специальные вирусы (известно 15 видов таких вирусов) проникают в организм человека и, при наличии предрасполагающих факторов, которые нарушают иммунитет, проникают в незрелые клетки костного мозга или лимфоузлов.
• После этого незрелые клетки лимфоузлов начинают делиться чаще, вместо того чтобы созревать.
• Роль наследственности в возникновении гемобластозов не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях и у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Факторы, способствующие возникновению заболевания.

• Физические факторы: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
• Химические факторы:

• производственные – лаки, краски и другие вещества (они могут попадать в организм через кожу, при вдыхании или с пищей и водой);
• лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов, некоторых антибиотиков и других препаратов).

• Биологические факторы:

• вирусы;
• кишечные инфекции;
• туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, которое поражает преимущественно легкие, кости и почки);
• хирургические вмешательства;
• стресс.

При лечении этого заболевания вам поможет врач-гематолог.

Диагностика

• Изучение истории заболевания и жалоб. Определение времени появления общей слабости, одышки, головокружения, болей и тяжести в левом и правом подреберье, болей в кончиках пальцев, покраснения глаз, кровотечений и других симптомов, а также связи пациента с их возникновением.
• Анализ истории жизни. Определение наличия у пациента хронических заболеваний, наследственных заболеваний, вредных привычек, длительного приема препаратов, выявления опухолей, контакта с токсическими веществами.
• Физическое обследование. Определение цвета кожи (возможно появление покраснения с синюшным оттенком, кровоизлияний). Пальпация и перкуссия позволяют выявить увеличение печени и селезенки. Пульс может быть замедленным, артериальное давление повышенным.
• Анализ крови. Может быть обнаружено повышение количества эритроцитов (красных клеток крови), уровня гемоглобина (соединения, переносящего кислород), количество лейкоцитов (белых клеток крови), количество тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих свертывание крови), скорость оседания эритроцитов (показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови).
• Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний. Может быть обнаружено кровотечение при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
• Биохимический анализ крови. Определение уровня холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления поражения органов. Характерно повышение уровня мочевой кислоты при истинной полицитемии.
• Исследование костного мозга. Выявление усиленного образования эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, а также развитие рубцовой ткани в костном мозге.
• Трепанобиопсия. Исследование костного мозга в соотношении с окружающими тканями. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Ультразвуковое исследование внутренних органов. Оценка размеров печени и селезенки, их структуры на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Спиральная компьютерная томография. Метод, позволяющий получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография. Метод, позволяющий получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Возможна также консультация терапевта.

Лечение истинной полицитемии

• Кровопускания (гемоэксфузии, флеботомия) – процедура, при которой определенное количество крови удаляется с лечебной целью. Обычно извлекают 200-400 мл крови, а в случае пожилых людей или при наличии заболеваний сердца – 100 мл крови с интервалами 2-3 дня, обычно на курс 3 процедуры. Кровопускания проводятся для нормализации количества клеток крови и снижения ее вязкости. Однако, эту процедуру нельзя проводить при наличии недавних тромбозов (закрытие просвета сосудов тромбами – сгустками крови). Перед проведением кровопускания назначают лекарственные препараты, которые улучшают текучесть крови и снижают ее свертываемость.
• Экстракорпоральные методы лечения (методы очистки крови вне организма с помощью специальных приборов). Из аппаратных методов лечения применяется эритроцитаферез – процедура, при которой избыток эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок) крови удаляется. Эритроцитаферез проводится с интервалами 5-7 дней.
• Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, которые губительно действуют на опухолевые клетки). Химиотерапия назначается в следующих случаях:

• II Б стадия,
• увеличение количества всех клеток крови,
• осложнения со стороны сосудов и внутренних органов,
• тяжелое состояние пациента,
• неэффективность и плохая переносимость кровопусканий.

Существуют различные схемы химиотерапии. Если кровь присоединяется к другой опухоли на III стадии заболевания, то проводится химиотерапия присоединившейся опухоли крови, однако эффективность этой процедуры низкая.

• Симптоматическая терапия, то есть лечение отдельных проявлений заболевания.

• Гипотензивные (снижающие артериальное давление препараты) применяются при повышении артериального давления. Снижение давления при применении гипотензивных препаратов менее значительно, чем при кровопусканиях. Преимущественно используются препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), так как они также защищают внутренние органы и сосуды.
• Антигистаминные (противоаллергические) препараты (снижающие выраженность избыточного проявления защитных реакций организма) применяются для уменьшения кожного зуда.
• Дезагреганты – группа препаратов, которые ухудшают свертываемость крови за счет нарушения склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок).
• Антикоагулянты (препараты, которые ухудшают свертывание крови) применяются для снижения риска тромбозов (закрытия просвета сосудов тромбами (сгустками крови)).
• Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
• Мочегонные препараты категорически запрещены из-за высокого риска развития осложнений за счет дополнительного сгущения крови.

• Лучевая терапия (использование ионизирующего облучения в лечебных целях) на область селезенки проводится во IIБ стадии, при выраженном увеличении селезенки за счет опухолевого роста в ней.
• Переливание компонентов крови выполняется в III стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.

• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) проводится по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациента). Угрозой жизни пациента с анемией являются два состояния:

• анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстрого снижения количества эритроцитов);
• тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Осложнения и последствия

• Тромбозы (закрытие просвета сосудов тромбами (сгустками крови)). Могут возникать в различных участках тела. Например:

• тромбозы кончиков пальцев,
• нарушения зрения за счет тромбозов сосудов глаз,
• инфаркты органов (гибель участка органа за счет прекращения кровотока к нему. Возможны инфаркты селезенки, мышцы сердца, почек и др.).

Профилактика истинной полицитемии

Дополнительно

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходимо проконсультироваться с медицинским специалистом

• Авторы

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Что делать при наличии истинной полицитемии?

• Найти подходящего врача-гематолога
• Сдать необходимые анализы
• Получить от врача план лечения
• Строго следовать всем рекомендациям

Частые вопросы

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия – это редкое заболевание, характеризующееся повышенным уровнем эритроцитов, гемоглобина и гематокрита в крови.

Каковы причины истинной полицитемии?

Основной причиной истинной полицитемии является нарушение процесса образования крови в костном мозге. Это может быть вызвано генетическими мутациями, нарушением функции почек или другими факторами.

Каковы симптомы истинной полицитемии?

Симптомы истинной полицитемии могут включать головные боли, зуд кожи, кровотечения из носа, усталость, слабость, затрудненное дыхание и повышенную чувствительность к холоду.

Какова продолжительность жизни при истинной полицитемии?

Продолжительность жизни при истинной полицитемии может варьироваться в зависимости от множества факторов, включая степень тяжести заболевания, наличие осложнений и эффективность лечения. Раннее обнаружение и лечение могут существенно улучшить прогноз.

Как лечится истинная полицитемия?

Лечение истинной полицитемии направлено на снижение уровня эритроцитов и предотвращение осложнений. Это может включать физические процедуры, такие как флеботомия (отбор крови), а также применение лекарственных препаратов, таких как гидроксикарбамид или интерферон.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Оптимизируйте свой образ жизни для продолжительности жизни. Это включает в себя здоровое питание, регулярную физическую активность, достаточный отдых и управление стрессом. Избегайте курения и употребления алкоголя, так как они могут негативно влиять на ваше здоровье и укорачивать жизнь.

СОВЕТ №2

Посещайте регулярно врача и проходите необходимые медицинские обследования. Раннее выявление и лечение заболеваний может значительно увеличить вашу продолжительность жизни. Проводите регулярные проверки крови, чтобы контролировать уровень красных кровяных клеток и других показателей, связанных с истинной полицитемией.